Fibrose Cística: Causas, Fatos, Fatores de Risco, Sintomas, Diagnóstico, Tratamentos e Últimos Desenvolvimentos no Tratamento da Fibrose Cística

Fibrose Cística – Esta é uma condição patológica hereditária das glândulas secretoras que geralmente afeta os pulmões , pâncreas , fígado e intestinos, causando uma variedade de sintomas.

A Fibrose Cística, tal como afirmado, é uma condição médica hereditária das glândulas secretoras. A função das glândulas secretoras é produzir muco e suor. Como essa condição é herdada, isso significa que ela é transmitida dos pais para a prole por meio de genes. É uma condição do tipo autossômica recessiva, o que significa que um gene defeituoso precisa ser herdado de ambos os pais para que a prole consiga essa condição. A fibrose cística afeta principalmente os pulmões, pâncreas, fígado e intestinos. Esta condição faz com que o muco se torne espesso e pegajoso. Em seguida, ele começa a se acumular nos pulmões e começa a bloquear as vias aéreas. Este acúmulo gradual de muco facilita o crescimento de bactérias e infecções resultantes que podem danificar gravemente os pulmões.

A fibrose cística é uma doença hereditária. A principal causa da Fibrose Cística é um defeito no gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística ou no gene CFTR. Este gene é responsável por produzir uma proteína que controla o movimento do sal e da água nas células do corpo. Em indivíduos afetados com Fibrose Cística, esse gene não funciona apropriadamente, fazendo com que o muco se torne espesso e o suor fique extremamente salgado.

• A Fibrose Cística, tal como afirmado, é um distúrbio hereditário das glândulas secretoras que afeta os pulmões, o pâncreas, o fígado e os intestinos.
• Fibrose Cística é causada devido a um defeito no gene CFTR, que é responsável por controlar o movimento de água e sal nas células e se este gene não funciona, então resulta em acúmulo de suor mucoso e extremamente salgado.
• A fibrose cística faz com que o muco se torne espesso e pegajoso, o que pode tornar o corpo suscetível a infecções e até bloquear as vias aéreas.
• A Fibrose Cística pode causar o mau funcionamento dos pulmões já na infância e, ao longo do tempo, há danos permanentes nos pulmões.

Fibrose Cística igualmente afeta homens e mulheres. Esta condição é encontrada em pessoas de todas as raças e grupos étnicos, embora seja mais comum em caucasianos e europeus do norte. A fibrose cística também é bastante comum em pessoas da América Latina

Indivíduos afetados com Fibrose Cística terão mucosa pegajosa e espessa bloqueando as vias aéreas. Isso provoca ataques freqüentes de tosse severa, que será produtivo de catarro grosso. Às vezes, o sangue também pode ser notado no muco. Indivíduos com fibrose cística também tendem a ter infecções pulmonares freqüentes e irresponsivas aos tratamentos padrão. A fibrose cística também causa crises freqüentes de sinusite. Conforme a doença progride, o indivíduo pode desenvolver condições graves, como pneumotórax ou bronquiectasia.

Na Fibrose Cística, o muco espesso pode bloquear tubos ou ductos no pâncreas, evitando assim que as enzimas necessárias atinjam os intestinos, o que pode resultar em fezes gordurosas e mal-cheirosas.
À medida que a Fibrose Cística se agrava, outras condições médicas podem começar a escorar como

• Pancreatite
• Prolapso retal
• Doença hepática
• Diabetes
• Cálculos biliares

• Teste de Suor : Este teste é realizado em indivíduos geneticamente comprovados com Fibrose Cística. Este teste mede a quantidade de sal no suor do indivíduo. Se houver um alto nível de sal no corpo, ele confirmará o diagnóstico de fibrose cística.
• Radiografia de tórax : Uma radiografia de tórax confirmará se os pulmões estão inflamados ou com cicatrizes, confirmando a fibrose cística.
• Raio X dos seios : Se houver presença de sinusite, será mostrado em raios-x, que é outra complicação da fibrose cística.
• Teste de Função Pulmonar : Este teste fornecerá uma medida de quanto ar é recebido pelos pulmões de uma só vez.
• Cultura de escarro : Este teste irá confirmar a presença de qualquer bactéria no escarro.

Atualmente, o tratamento da Fibrose Cística ainda está em pesquisa. Alguns novos medicamentos foram desenvolvidos para o tratamento da Fibrose Cística, mas sua eficácia ainda está sob observação. O principal objetivo do tratamento da Fibrose Cística é:

• Prevenir e controlar infecções pulmonares
• Remoção de muco espesso de pulmões
• Evitar bloqueios nos intestinos
• Fornecendo uma nutrição adequada

Atualmente, estão sendo realizados estudos sobre dois medicamentos, o ivacaftor, com a marca Kalydeco e lumacaftor. É definitivamente um movimento em direção a um melhor tratamento para a Fibrose Cística, mas os pesquisadores são da opinião de que mais estudos precisam ser feitos antes de avaliar o potencial total dos medicamentos. Atualmente, os medicamentos usados ​​tentam tratar os sintomas da Fibrose Cística, mas não a causa, enquanto a Kalydeco ataca a causa raiz, que é a proteína com defeito que causa a Fibrose Cística. A partir de agora, estudos refletem que apenas cerca de 5% da população afetada apresentaram resultados positivos.

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