Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) é uma condição médica que resulta na rápida deterioração da função renal . A disfunção renal causa deterioração progressiva da Taxa de Filtração Glomerular (TFG) em um período extremamente curto de tempo. Neste artigo, vamos discutir em detalhes sobre as várias causas, sintomas e tratamentos para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN).
Table of Contents
Progressão da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)
- Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) – A doença causa rápida deterioração da função renal.
- Função renal – Glomerulonefrite progride para 50% de perda de função do rim dentro de 3 meses.
- Doença Imunizada por Complexo Imunológico – O complexo imune e os anticorpos desencadeiam resposta auto-imune , que causa vasculite e dano ao tecido glomerular.
- Vasculite glomerular 1 – A ativação imunológica causa vasculite, que resulta na formação de glomerular crescente e nas alterações isquêmicas renais. A ruptura capilar glomerular é frequentemente observada no estudo de biópsia.
- Crescente glomerular – Crescentes glomerulares são observados na biópsia renal, que é uma característica diagnóstica da glomerulonefrite rapidamente progressiva.
- Doenças Auto-Imunes – A glomerulonefrite progressiva é freqüentemente vista em associação com outras doenças auto-imunes como Síndrome de Goodpasture , Lúpus Eritematoso Sistêmico e Granulomatose de Wagner . Anticorpos glomerulares e vasculite são o resultado da doença de autoanticorpos.
- Glomerulonefrite Glomerular Progressiva – Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva Se não for tratada, pode resultar em doença renal terminal. A insuficiência renal resulta em menor taxa de filtração glomerular.
Causas de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)
uma. Anormalidade Genética Causando Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –
- Mutação Genética – A investigação sugeriu mutações no gene COL4A3 / COL4A4 associadas à glomeruloesclerose, resultando em insuficiência renal. 2
- Genetic Susceptible Individual – A glomerulonefrite rapidamente progressiva está associada a anticorpos anti-membrana basal antiglomerular (GBM).
b. Doença Autoimune Causando Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)
- Antibomerular Basement Membrane (Anti-GBM) Anticorpo-
- Um estudo de laboratório identificou depósitos de anticorpos anti-GBM sobre a membrana basal. 2
- A infecção bacteriana e viral desencadeia a resposta auto-imune anormal, resultando em depósitos de anticorpos anti-GBM na membrana basal, vasculite e glomerulonefrite crescente.
- Doença Associada à ANCA-
- O paciente diagnosticado com insuficiência renal pode apresentar aumento do Anticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilo (ANCA) no soro sanguíneo.
- Elevado soro (sangue) ANCA está associado com doença auto-imune, resultando em vasculite.
- Vasculite é causada por glóbulos brancos ativados atacando os vasos sanguíneos nos rins e outros órgãos.
- A secreção de ANCA é desencadeada por infecção viral ou bacteriana. Vários estudos demonstraram que os neutrófilos ativados por ANCA atacam as células endoteliais vasculares.
- O anticorpo ou complexo imune também ativa as células brancas do sangue, o que resulta em doença auto-imune.
c. Efeitos colaterais de medicamentos que causam glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)
- Hydralazine
- Rifampina
- Alopurinol
d. Vasculite Causando Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –
- Noventa por cento das vasculites ou poliangites microscópicas estão associadas à doença renal.
- A granulomatose de Wegener é causada por vasculite e 80% dos casos resultam em glomerulonefrite.
- A doença de Churg-Strauss, quando causada por vasculite, resulta em glomerulonefrite progressiva em 40% dos casos.
Fatores de Risco de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –
- Doença resultante do aumento do anti-GBM
- Síndrome de Goodpasture 4 (envolvimento pulmonar e renal)
- Doenças Associadas às Doenças do Complexo Imune –
- Doença vascular de colágeno
- Doença de Lupus
- Púrpura de Henoch-Schönlein (imunoglobulina A e vasculite sistêmica)
- Crioglobulinemia Mista
- Doença renal primária
- Granulomatose de Wegener (WG)
- Síndrome de Churg-Strauss
Sintomas de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)
Sintomas não específicos da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –
- Sintomas como os da gripe-
- Febre
- Dor nas articulações
- Letargia
- Dor muscular
- Fadiga
- Perda de peso
Sintomas específicos de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –
- Pele-
- Nódulo vascular doloroso
- Necrose isquêmica cutânea da pele das extremidades
- Ulceração da pele
- Unha-
- A ischemia da unha causa a descoloração da unha em consequência do infarto ou modificações ischemic da unha.
- Olhos
- Vasculite de vasos sanguíneos de causas oculares que seguem condição inflamatória e modificações ischemic
- Doenca renal
- Deterioração rápida da função renal (3 a 6 meses) é observada.
- Dor crônica-
- Dor localizada principalmente sobre o flanco
- Maçante a dor severa
- Oligúria
- A baixa produção de urina em 24 horas observa-se.
- Hematúria Microscópica
- O sangue na urina é observado no exame de urina.
- Proteinúria
- A proteína na urina é observada no exame de urina.
- Anormalidades eletrolíticas
- Baixo teor de sódio e alto teor de potássio foram observados
- Alto teor de potássio pode causar complicações fatais.
- Sistema nervoso central
- Mononeurite multiplexada
- Alterações isquêmicas observadas em múltiplos feixes de fibras nervosas.
- Dormência e fraqueza muscular secundária à neurite é observada ao longo da distribuição do nervo.
- Convulsões ou epilepsia – Vasculite dos vasos meníngeos e cerebrais causa alterações isquêmicas do tecido cerebral resultando em epilepsia.
- Mononeurite multiplexada
- Sistema gastrointestinal
- A úlcera gástrica e o sangramento da úlcera resultam da isquemia da membrana mucosa e da vasculite das artérias que fornecem sangue à mucosa gástrica.
- A pancreatite pode resultar em dor abdominal intensa e elevação das enzimas pancreáticas.
- Sintomas pulmonares
- Tosse com hemoptise (tosse com sangue)
- Sinusite
- Úlcera e sangramento da mucosa nasal
- Hipertensão
- A inflamação das artérias causa aumento da resistência ao fluxo sanguíneo no tecido periférico e resulta em hipertensão ou pressão alta.
- Poliartropatia e Dor Muscular
- Isso é causado por vasculite dos vasos sanguíneos arteriais nas articulações e músculos.
- Artrite é sintomas simétricos e migratórios.
Diagnóstico de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)
Exame de urina
- Volume de urina – diminuído
- Hematúria – Sangue na urina
- Proteinúria – Proteína na urina
Exame de sangue
- Hemoglobina – hemoglobina baixa resultando em anemia
- Contagem Completa de Sangue (CBC) – Baixa contagem de glóbulos vermelhos
- Eletrólitos – Baixo teor de sódio ou alto teor de potássio
- Sangue Ureia Nitrogênio Elevado
- Creatinina – Elevada
- Teste Antibomerular de Anticorpo de Membrana Basal – Positivo
- Teste para ANCA-Positivo
- Depuração de Creatinina
Biópsia Renal
- Crescente glomerular é visto na biópsia
- Sangramento capilar observado
Tratamento para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)
- Imunossupressor
- Corticosteróide
- Grande dose de tratamento com corticosteróides previne a deterioração rápida e a recaída frequente. 5
- Ciclofosfamida
- A dosagem baixa a média de ciclofosfamida ajuda a prevenir a deterioração e complicações.
- A ciclofosfamida é usada por curto período e muitas vezes o tratamento é combinado com o corticosteróide.
- Azatioprina
- Azatioprina é usada em vez de ciclofosfamida
- A azatioprina é prescrita com corticosteróides.
- Metotrexato
- O metotrexato é prescrito em poucos casos em vez de ciclofosfamida.
- O metotrexato é usado com corticosteróide.
- Corticosteróide
- Plasmaphoresis
- O tratamento ajuda a remover a maior parte da proteína Anti-GBM e ANCA (Globulina) do soro sanguíneo. 5
- Diálise renal
- A diálise renal é aconselhada se a função renal se deteriorar para nivelar os metabólitos e se os resíduos biológicos não forem adequadamente eliminados.
- Transplante de rim
- O transplante renal é a última escolha de tratamento quando os sintomas e sinais de insuficiência renal são observados.
Prognóstico Geral para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)
- Doença renal em estágio final-
- Na ausência de tratamento, a Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva resulta em doença renal terminal.
- Recuperação completa ou parcial da função renal
- A função renal retorna ao normal quando adequadamente tratada durante a fase inicial.
- A recuperação do rim é totalmente dependente do estado da função renal no momento do diagnóstico
- Tipos microscópicos de glomerulonefrite progressiva
- Crescente não circunferencial visto em biópsia
- Menos de 50% dos glomérulos não são funcionais.
- Responde aos medicamentos
- As remissões geralmente são menos graves.
- Crescentes circunferenciais vistos em biópsia
- A biópsia mostra que mais de 80% dos glomérulos são não funcionais
- Insuficiência renal avançada observada em 3 a 6 meses
- A doença não responde aos medicamentos.
- Crescente não circunferencial visto em biópsia
Complicações da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)
Complicações da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) são as seguintes:
- CHF
- Edema pulmonar
- Hipercalemia
- Insuficiência Renal Aguda
- ESRD
Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.
Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.
Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.