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Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN): Causas, Sintomas, Tratamento, Fatores de Risco

Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) é uma condição médica que resulta na rápida deterioração da função renal . A disfunção renal causa deterioração progressiva da Taxa de Filtração Glomerular (TFG) em um período extremamente curto de tempo. Neste artigo, vamos discutir em detalhes sobre as várias causas, sintomas e tratamentos para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN).

  • Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) – A doença causa rápida deterioração da função renal.
  • Função renal – Glomerulonefrite progride para 50% de perda de função do rim dentro de 3 meses.
  • Doença Imunizada por Complexo Imunológico – O complexo imune e os anticorpos desencadeiam resposta auto-imune , que causa vasculite e dano ao tecido glomerular.
  • Vasculite glomerular 1 – A ativação imunológica causa vasculite, que resulta na formação de glomerular crescente e nas alterações isquêmicas renais. A ruptura capilar glomerular é frequentemente observada no estudo de biópsia.
  • Crescente glomerular – Crescentes glomerulares são observados na biópsia renal, que é uma característica diagnóstica da glomerulonefrite rapidamente progressiva.
  • Doenças Auto-Imunes – A glomerulonefrite progressiva é freqüentemente vista em associação com outras doenças auto-imunes como Síndrome de Goodpasture , Lúpus Eritematoso Sistêmico e Granulomatose de Wagner . Anticorpos glomerulares e vasculite são o resultado da doença de autoanticorpos.
  • Glomerulonefrite Glomerular Progressiva – Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva Se não for tratada, pode resultar em doença renal terminal. A insuficiência renal resulta em menor taxa de filtração glomerular.

Causas de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)

uma. Anormalidade Genética Causando Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –

  • Mutação Genética – A investigação sugeriu mutações no gene COL4A3 / COL4A4 associadas à glomeruloesclerose, resultando em insuficiência renal. 2
  • Genetic Susceptible Individual – A glomerulonefrite rapidamente progressiva está associada a anticorpos anti-membrana basal antiglomerular (GBM).

b. Doença Autoimune Causando Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)

  • Antibomerular Basement Membrane (Anti-GBM) Anticorpo-
    • Um estudo de laboratório identificou depósitos de anticorpos anti-GBM sobre a membrana basal. 2
    • A infecção bacteriana e viral desencadeia a resposta auto-imune anormal, resultando em depósitos de anticorpos anti-GBM na membrana basal, vasculite e glomerulonefrite crescente.
  • Doença Associada à ANCA-
    • O paciente diagnosticado com insuficiência renal pode apresentar aumento do Anticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilo (ANCA) no soro sanguíneo.
    • Elevado soro (sangue) ANCA está associado com doença auto-imune, resultando em vasculite.
    • Vasculite é causada por glóbulos brancos ativados atacando os vasos sanguíneos nos rins e outros órgãos.
    • A secreção de ANCA é desencadeada por infecção viral ou bacteriana. Vários estudos demonstraram que os neutrófilos ativados por ANCA atacam as células endoteliais vasculares.
    • O anticorpo ou complexo imune também ativa as células brancas do sangue, o que resulta em doença auto-imune.

c. Efeitos colaterais de medicamentos que causam glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)

  • Hydralazine
  • Rifampina
  • Alopurinol

d. Vasculite Causando Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –

  • Noventa por cento das vasculites ou poliangites microscópicas estão associadas à doença renal.
  • A granulomatose de Wegener é causada por vasculite e 80% dos casos resultam em glomerulonefrite.
  • A doença de Churg-Strauss, quando causada por vasculite, resulta em glomerulonefrite progressiva em 40% dos casos.

Fatores de Risco de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –

  • Doença resultante do aumento do anti-GBM
    • Síndrome de Goodpasture 4 (envolvimento pulmonar e renal)
  • Doenças Associadas às Doenças do Complexo Imune –
    • Doença vascular de colágeno
    • Doença de Lupus
    • Púrpura de Henoch-Schönlein (imunoglobulina A e vasculite sistêmica)
    • Crioglobulinemia Mista
    • Doença renal primária
    • Granulomatose de Wegener (WG)
    • Síndrome de Churg-Strauss

Sintomas de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)

Sintomas não específicos da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –

Sintomas específicos de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –

  • Pele-
    • Nódulo vascular doloroso
    • Necrose isquêmica cutânea da pele das extremidades
    • Ulceração da pele
  • Unha-
    • A ischemia da unha causa a descoloração da unha em consequência do infarto ou modificações ischemic da unha.
  • Olhos
    • Vasculite de vasos sanguíneos de causas oculares que seguem condição inflamatória e modificações ischemic
  • Doenca renal
    • Deterioração rápida da função renal (3 a 6 meses) é observada.
    • Dor crônica-
      • Dor localizada principalmente sobre o flanco
      • Maçante a dor severa
    • Oligúria
      • A baixa produção de urina em 24 horas observa-se.
    • Hematúria Microscópica
      • O sangue na urina é observado no exame de urina.
    • Proteinúria
      • A proteína na urina é observada no exame de urina.
    • Anormalidades eletrolíticas
      • Baixo teor de sódio e alto teor de potássio foram observados
      • Alto teor de potássio pode causar complicações fatais.
  • Sistema nervoso central
    • Mononeurite multiplexada
      • Alterações isquêmicas observadas em múltiplos feixes de fibras nervosas.
      • Dormência e fraqueza muscular secundária à neurite é observada ao longo da distribuição do nervo.
    • Convulsões ou epilepsia – Vasculite dos vasos meníngeos e cerebrais causa alterações isquêmicas do tecido cerebral resultando em epilepsia.
  • Sistema gastrointestinal
    • A úlcera gástrica e o sangramento da úlcera resultam da isquemia da membrana mucosa e da vasculite das artérias que fornecem sangue à mucosa gástrica.
    • A pancreatite pode resultar em dor abdominal intensa e elevação das enzimas pancreáticas.
  • Sintomas pulmonares
    • Tosse com hemoptise (tosse com sangue)
    • Sinusite
    • Úlcera e sangramento da mucosa nasal
  • Hipertensão
    • A inflamação das artérias causa aumento da resistência ao fluxo sanguíneo no tecido periférico e resulta em hipertensão ou pressão alta.
  • Poliartropatia e Dor Muscular
    • Isso é causado por vasculite dos vasos sanguíneos arteriais nas articulações e músculos.
    • Artrite é sintomas simétricos e migratórios.

Diagnóstico de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)

Exame de urina

  • Volume de urina – diminuído
  • Hematúria – Sangue na urina
  • Proteinúria – Proteína na urina

Exame de sangue

  • Hemoglobina – hemoglobina baixa resultando em anemia
  • Contagem Completa de Sangue (CBC) – Baixa contagem de glóbulos vermelhos
  • Eletrólitos – Baixo teor de sódio ou alto teor de potássio
  • Sangue Ureia Nitrogênio Elevado
  • Creatinina – Elevada
  • Teste Antibomerular de Anticorpo de Membrana Basal – Positivo
  • Teste para ANCA-Positivo
  • Depuração de Creatinina

Biópsia Renal

  • Crescente glomerular é visto na biópsia
  • Sangramento capilar observado

Tratamento para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)

  • Imunossupressor
    • Corticosteróide
      • Grande dose de tratamento com corticosteróides previne a deterioração rápida e a recaída frequente. 5
    • Ciclofosfamida
      • A dosagem baixa a média de ciclofosfamida ajuda a prevenir a deterioração e complicações.
      • A ciclofosfamida é usada por curto período e muitas vezes o tratamento é combinado com o corticosteróide.
    • Azatioprina
      • Azatioprina é usada em vez de ciclofosfamida
      • A azatioprina é prescrita com corticosteróides.
    • Metotrexato
      • O metotrexato é prescrito em poucos casos em vez de ciclofosfamida.
      • O metotrexato é usado com corticosteróide.
  • Plasmaphoresis
    • O tratamento ajuda a remover a maior parte da proteína Anti-GBM e ANCA (Globulina) do soro sanguíneo. 5
  • Diálise renal
    • A diálise renal é aconselhada se a função renal se deteriorar para nivelar os metabólitos e se os resíduos biológicos não forem adequadamente eliminados.
  • Transplante de rim
    • O transplante renal é a última escolha de tratamento quando os sintomas e sinais de insuficiência renal são observados.

Prognóstico Geral para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)

  • Doença renal em estágio final-
    • Na ausência de tratamento, a Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva resulta em doença renal terminal.
  • Recuperação completa ou parcial da função renal
    • A função renal retorna ao normal quando adequadamente tratada durante a fase inicial.
    • A recuperação do rim é totalmente dependente do estado da função renal no momento do diagnóstico
  • Tipos microscópicos de glomerulonefrite progressiva
    • Crescente não circunferencial visto em biópsia
      • Menos de 50% dos glomérulos não são funcionais.
      • Responde aos medicamentos
      • As remissões geralmente são menos graves.
    • Crescentes circunferenciais vistos em biópsia
      • A biópsia mostra que mais de 80% dos glomérulos são não funcionais
      • Insuficiência renal avançada observada em 3 a 6 meses
      • A doença não responde aos medicamentos.

Complicações da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)

Complicações da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) são as seguintes:

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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