Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN): Causas, Sintomas, Tratamento, Fatores de Risco

Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) é uma condição médica que resulta na rápida deterioração da função renal . A disfunção renal causa deterioração progressiva da Taxa de Filtração Glomerular (TFG) em um período extremamente curto de tempo. Neste artigo, vamos discutir em detalhes sobre as várias causas, sintomas e tratamentos para Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN).

• Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) – A doença causa rápida deterioração da função renal.
• Função renal – Glomerulonefrite progride para 50% de perda de função do rim dentro de 3 meses.
• Doença Imunizada por Complexo Imunológico – O complexo imune e os anticorpos desencadeiam resposta auto-imune , que causa vasculite e dano ao tecido glomerular.
• Vasculite glomerular ¹ – A ativação imunológica causa vasculite, que resulta na formação de glomerular crescente e nas alterações isquêmicas renais. A ruptura capilar glomerular é frequentemente observada no estudo de biópsia.
• Crescente glomerular – Crescentes glomerulares são observados na biópsia renal, que é uma característica diagnóstica da glomerulonefrite rapidamente progressiva.
• Doenças Auto-Imunes – A glomerulonefrite progressiva é freqüentemente vista em associação com outras doenças auto-imunes como Síndrome de Goodpasture , Lúpus Eritematoso Sistêmico e Granulomatose de Wagner . Anticorpos glomerulares e vasculite são o resultado da doença de autoanticorpos.
• Glomerulonefrite Glomerular Progressiva – Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva Se não for tratada, pode resultar em doença renal terminal. A insuficiência renal resulta em menor taxa de filtração glomerular.

• Mutação Genética – A investigação sugeriu mutações no gene COL4A3 / COL4A4 associadas à glomeruloesclerose, resultando em insuficiência renal. ²
• Genetic Susceptible Individual – A glomerulonefrite rapidamente progressiva está associada a anticorpos anti-membrana basal antiglomerular (GBM).

• Antibomerular Basement Membrane (Anti-GBM) Anticorpo-
  • Um estudo de laboratório identificou depósitos de anticorpos anti-GBM sobre a membrana basal. ²
  • A infecção bacteriana e viral desencadeia a resposta auto-imune anormal, resultando em depósitos de anticorpos anti-GBM na membrana basal, vasculite e glomerulonefrite crescente.
• Doença Associada à ANCA-
  • O paciente diagnosticado com insuficiência renal pode apresentar aumento do Anticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilo (ANCA) no soro sanguíneo.
  • Elevado soro (sangue) ANCA está associado com doença auto-imune, resultando em vasculite.
  • Vasculite é causada por glóbulos brancos ativados atacando os vasos sanguíneos nos rins e outros órgãos.
  • A secreção de ANCA é desencadeada por infecção viral ou bacteriana. Vários estudos demonstraram que os neutrófilos ativados por ANCA atacam as células endoteliais vasculares.
  • O anticorpo ou complexo imune também ativa as células brancas do sangue, o que resulta em doença auto-imune.

• Hydralazine
• Rifampina
• Alopurinol

• Noventa por cento das vasculites ou poliangites microscópicas estão associadas à doença renal.
• A granulomatose de Wegener é causada por vasculite e 80% dos casos resultam em glomerulonefrite.
• A doença de Churg-Strauss, quando causada por vasculite, resulta em glomerulonefrite progressiva em 40% dos casos.

• Doença resultante do aumento do anti-GBM
  • Síndrome de Goodpasture ⁴ (envolvimento pulmonar e renal)
• Doenças Associadas às Doenças do Complexo Imune –
  • Doença vascular de colágeno
  • Doença de Lupus
  • Púrpura de Henoch-Schönlein (imunoglobulina A e vasculite sistêmica)
  • Crioglobulinemia Mista
  • Doença renal primária
  • Granulomatose de Wegener (WG)
  • Síndrome de Churg-Strauss

• Sintomas como os da gripe-
  • Febre
  • Dor nas articulações
  • Letargia
• Dor muscular
• Fadiga
• Perda de peso

• Pele-
  • Nódulo vascular doloroso
  • Necrose isquêmica cutânea da pele das extremidades
  • Ulceração da pele
• Unha-
  • A ischemia da unha causa a descoloração da unha em consequência do infarto ou modificações ischemic da unha.
• Olhos
  • Vasculite de vasos sanguíneos de causas oculares que seguem condição inflamatória e modificações ischemic
    • Uveíte
    • Conjuntivite
• Doenca renal
  • Deterioração rápida da função renal (3 a 6 meses) é observada.
  • Dor crônica-
    • Dor localizada principalmente sobre o flanco
    • Maçante a dor severa
  • Oligúria
    • A baixa produção de urina em 24 horas observa-se.
  • Hematúria Microscópica
    • O sangue na urina é observado no exame de urina.
  • Proteinúria
    • A proteína na urina é observada no exame de urina.
  • Anormalidades eletrolíticas
    • Baixo teor de sódio e alto teor de potássio foram observados
    • Alto teor de potássio pode causar complicações fatais.
• Sistema nervoso central
  • Mononeurite multiplexada
    • Alterações isquêmicas observadas em múltiplos feixes de fibras nervosas.
    • Dormência e fraqueza muscular secundária à neurite é observada ao longo da distribuição do nervo.
  • Convulsões ou epilepsia – Vasculite dos vasos meníngeos e cerebrais causa alterações isquêmicas do tecido cerebral resultando em epilepsia.
• Sistema gastrointestinal
  • A úlcera gástrica e o sangramento da úlcera resultam da isquemia da membrana mucosa e da vasculite das artérias que fornecem sangue à mucosa gástrica.
  • A pancreatite pode resultar em dor abdominal intensa e elevação das enzimas pancreáticas.
• Sintomas pulmonares
  • Tosse com hemoptise (tosse com sangue)
  • Sinusite
  • Úlcera e sangramento da mucosa nasal
• Hipertensão
  • A inflamação das artérias causa aumento da resistência ao fluxo sanguíneo no tecido periférico e resulta em hipertensão ou pressão alta.
• Poliartropatia e Dor Muscular
  • Isso é causado por vasculite dos vasos sanguíneos arteriais nas articulações e músculos.
  • Artrite é sintomas simétricos e migratórios.

• Volume de urina – diminuído
• Hematúria – Sangue na urina
• Proteinúria – Proteína na urina

• Hemoglobina – hemoglobina baixa resultando em anemia
• Contagem Completa de Sangue (CBC) – Baixa contagem de glóbulos vermelhos
• Eletrólitos – Baixo teor de sódio ou alto teor de potássio
• Sangue Ureia Nitrogênio Elevado
• Creatinina – Elevada
• Teste Antibomerular de Anticorpo de Membrana Basal – Positivo
• Teste para ANCA-Positivo
• Depuração de Creatinina

• Crescente glomerular é visto na biópsia
• Sangramento capilar observado

• Imunossupressor
  • Corticosteróide
    • Grande dose de tratamento com corticosteróides previne a deterioração rápida e a recaída frequente. ⁵
  • Ciclofosfamida
    • A dosagem baixa a média de ciclofosfamida ajuda a prevenir a deterioração e complicações.
    • A ciclofosfamida é usada por curto período e muitas vezes o tratamento é combinado com o corticosteróide.
  • Azatioprina
    • Azatioprina é usada em vez de ciclofosfamida
    • A azatioprina é prescrita com corticosteróides.
  • Metotrexato
    • O metotrexato é prescrito em poucos casos em vez de ciclofosfamida.
    • O metotrexato é usado com corticosteróide.
• Plasmaphoresis
  • O tratamento ajuda a remover a maior parte da proteína Anti-GBM e ANCA (Globulina) do soro sanguíneo. ⁵
• Diálise renal
  • A diálise renal é aconselhada se a função renal se deteriorar para nivelar os metabólitos e se os resíduos biológicos não forem adequadamente eliminados.
• Transplante de rim
  • O transplante renal é a última escolha de tratamento quando os sintomas e sinais de insuficiência renal são observados.

• Doença renal em estágio final-
  • Na ausência de tratamento, a Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva resulta em doença renal terminal.
• Recuperação completa ou parcial da função renal
  • A função renal retorna ao normal quando adequadamente tratada durante a fase inicial.
  • A recuperação do rim é totalmente dependente do estado da função renal no momento do diagnóstico
• Tipos microscópicos de glomerulonefrite progressiva
  • Crescente não circunferencial visto em biópsia
    • Menos de 50% dos glomérulos não são funcionais.
    • Responde aos medicamentos
    • As remissões geralmente são menos graves.
  • Crescentes circunferenciais vistos em biópsia
    • A biópsia mostra que mais de 80% dos glomérulos são não funcionais
    • Insuficiência renal avançada observada em 3 a 6 meses
    • A doença não responde aos medicamentos.

• CHF
• Edema pulmonar
• Hipercalemia
• Insuficiência Renal Aguda
• ESRD

  Leia também:

  • Glomerulonefrite ou nefrite glomerular: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
  • Glomerulonefrite Fibrilar: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento

Dr. Ruby Crowder, MD

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.