Doença de Caroli: Sintomas, Causas, Tratamento, Prognóstico, Diagnóstico, Epidemiologia

A doença de Caroli é um distúrbio adquirido incomum descrito pela expansão dos canais biliares intra-hepáticos. Jacques Caroli, um gastroenterologista, inicialmente descreveu uma condição inerente incomum em 1958 em Paris, na França. Ele descreveu-a como “dilatação multifocal não fusural ou fusiforme sacular dos ductos biliares intra-hepáticos”; essencialmente, ele observava uma enorme ectasia na árvore biliar provocando uma doença hepatobiliar incessante, frequentemente debilitante. A doença de Caroli também é conhecida como Dilatação Cística Congênita da Árvore Biliar Intra-Hepática ou Comunicação de Ectasia Cavernosa.

Existem dois tipos de doenças de Caroli, sendo a mais conhecida a situação direta ou isolada em que os ductos biliares são estendidos por ectasia. A segunda razão incompreensível é geralmente conhecida como Síndrome de Caroli. A síndrome é caracterizada com hipertensão arterial portal e presença de tecidos fibrosos no fígado, também conhecida como fibrose hepática congênita. Os contrastes entre as razões para os dois casos ainda não foram encontrados. A doença de Caroli está adicionalmente relacionada com insuficiência hepática e doença renal policística. A doença influencia cerca de 1 em 1.000.000 indivíduos, com mais casos relatados da síndrome de Caroli do que da doença de Caroli.

A razão dá uma impressão de que a doença de Caroli é hereditária; o tipo mais simples é um distúrbio autossômico dominante, enquanto se acredita que a forma complexa seja autossômica recessiva. As fêmeas tendem a ter mais doença de Caroli quando comparadas aos homens. Também pode haver uma história familiar de doença renal e hepática por causa de sua associação com uma condição como Doença Renal Policística Autossômica Recessiva. Mutações foram observadas em PKHD1, o gene responsável pela ARPKD, em pacientes com doença de Caroli. A PKHD1 se manifesta principalmente nos rins com níveis mais baixos no fígado, pâncreas e pulmões, um padrão estável encontrado no fenótipo da doença, que essencialmente influencia os rins e o fígado. A premissa hereditária para o contraste entre a síndrome de Caroli e a doença de Caroli não foi caracterizada.

Durante uma avaliação de 46 casos de doença de Caroli antes de 1990, verificou-se que 21,7% dos casos foram após o efeito de um cisto intra-séptico ou alargamento da árvore biliar não obstrutiva, 34,7% estavam relacionados com fibrose hepática congênita, 13% foram isolados expansão cística colédoco, eo resto dos 24,6% tinham uma mistura de todas as três razões.

Estudos de família são importantes para descobrir se a doença de Caroli é por causa de razões hereditárias.

As características apresentadas da doença de Caroli incluem:

• Febre.
• Hepatomegalia.
• Episódios de dor de estômago .

Em alguns casos, há também icterícia observada. A doença de Caroli normalmente se desenvolve em associação com algumas outras condições médicas como cálculos biliares , doença renal policística autossômica recessiva, colangite, cirrose hepática , úlcera biliar, insuficiência renal, septicemia e colangiocarcinoma, onde cerca de 10% das pessoas são afetadas. Pessoas com doença de Caroli são 100 vezes mais perigosas para colangiocarcinoma do que a população em geral. Depois de perceber os efeitos colaterais de doenças relacionadas, a doença de Caroli pode ser analisada.

A doença de Caroli é regularmente encontrada na Ásia e analisada em pessoas com menos de 22 anos de idade. Os casos de doença de Caroli também foram encontrados em recém-nascidos e adultos. À medida que a inovação de imagem restaurativa aumenta, a idade do diagnóstico da doença diminui.

Estratégias avançadas de imagem permitem que a determinação seja feita sem esforço e sem imagens intrusivas da árvore biliar. Comumente a doença é restrita ao lado esquerdo do fígado. Fotos tiradas por tomografia computadorizada , raio X ou ressonância magnéticamostrará canais biliares intra-hepáticos amplificados por causa da ectasia. Utilizando um ultra-som, o alargamento tubular dos ductos biliares pode ser observado. Na TC, a doença de Caroli pode ser vista tomando nota das numerosas estruturas cheias de líquido na forma de um tubo que se estende até o fígado. Isto requer testes com um CT de alta resolução para reconhecer a distinção entre pedras e canais aumentados. O gás intestinal e as propensões digestivas dificultam a aquisição de um ultra-som razoável; Portanto, uma tomografia computadorizada é uma substituição decente. No ponto em que as paredes do ducto biliar intra-hepático têm projeções, é inconfundivelmente visto como pontos ou uma simples linha. A doença de Caroli é normalmente analisada depois que esses pontos no ducto biliar são vistos na TC ou ultrassonografia.

O tratamento da doença de Caroli depende de componentes clínicos e da área da anomalia biliar. No momento em que a doença é limitada a um lobo do fígado, a hepatectomia acalma os sintomas e parece evacuar o risco de malignidade. Antibióticos são utilizados para tratar o inchaço e irritação dos ductos biliares, e ácido ursodesoxicólico é dado para hepatolitíase. Ursodiol é administrado para tratar a colelitíase. Em casos difusos de doença de Caroli, as alternativas de tratamento incorporam tratamento conservador ou endoscópico, técnicas de bypass biliar interno e transplante hepático em casos escolhidos com precisão. Ressecção cirúrgica tem sido utilizada de forma eficaz como modo de tratamento em pacientes com doença mono-lobar. O transplante de fígado também é um modo de tratamento, mas só é feito quando os antibióticos não proporcionam qualquer alívio, além de repetir a colangite. Com um transplante de fígado, o colangiocarcinoma pode ser evitado a longo prazo.

A mortalidade é indireta e causada por inconveniências. A morbidade é básica e é causada por problemas de sepse, colangite, coledocolitíase e colangiocarcinoma. Essas condições horríveis freqüentemente provocam a análise. Presença de hipertensão portal em pacientes com doença de Caroli pode trazer diferentes condições, incluindo hematêmese, esplenomegalia e melena. Essas questões podem influenciar seriamente a qualidade de vida do paciente. Depois de colangite acontece, os pacientes com doença de Caroli geralmente expiram dentro de 5 a 10 anos.

Embora seja uma doença bastante rara, a doença de Caroli é potencialmente fatal quando acompanhada de outras doenças e distúrbios hepáticos e renais. Uma avaliação detalhada e uma abordagem específica do paciente para curar a doença podem ajudar o paciente a lutar contra a doença de Caroli.